Болезнь глаз штаргардта лечение

Содержание
  1. Болезнь Штаргардта: описание, причины, симптомы и особенности лечения
  2. Особенности заболевания
  3. Формы патологии
  4. Симптоматика патологии
  5. Диагностирование заболевания
  6. Дифференцированная диагностика
  7. Можно ли излечить болезнь Штаргардта?
  8. Инновационная методика терапии
  9. В какой клинике проводится лечение?
  10. Безопасна ли терапия стволовыми клетками?
  11. Заключение
  12. Болезнь Штаргардта
  13. Формы болезни Штаргардта
  14. Причины болезни Штаргардта
  15. Симптомы болезни Штаргардта
  16. Диагностика болезни Штаргардта
  17. Лечение болезни Штаргардта
  18. Осложнения болезни Штаргардта
  19. Лечение болезни Штаргардта: невозможное стало возможным
  20. Дистрофия Штаргардта: дорога к слепоте
  21. Дегенерация Штаргардта – не приговор
  22. Как проходит процедура
  23. Из-за чего возникает болезнь Штаргардта и как она лечится?. Доставка контактных линз и очков по Москве и России
  24. Диагностика болезни
  25. Болезнь Штаргардта: лечение

Болезнь Штаргардта: описание, причины, симптомы и особенности лечения

Болезнь глаз штаргардта лечение

Болезнь Штаргардта провоцирует дегенеративный процесс в желтом пятне. Существует множество болезней, клиника которых схожа с данной патологией. Они вызваны мутацией различных генов. Поэтому недуг относят к категории наследственных патологий.

Основным клиническим проявлением заболевания является дегенеративный процесс в желтом пятне, а также центральный ретинит пигмента, вызывающий падение зрения с развитием центральной скотомы.

Особенности заболевания

Болезнь Штаргардта относится к числу редких, но очень тяжелых патологий. Она проявляется в молодом возрасте — от 6 до 20 лет с частотностью 1:20000 человек. В другой возрастной категории патология, как правило, не встречвается. Последствия заболевания катастрофические. Не исключена полная потеря зрения.

Заболевание имеет генетическую основу. Дистрофический процесс затрагивает макулярную область сетчатки глаза и берет начало в области эпителия пигмента, что ведет к потере зрения. Процесс носит двусторонний характер.

Формы патологии

Существует четкое разграничение патологии на четыре вида в зависимости от области локализации зоны воспаления:

Дегенеративный процесс может быть отмечен:

  • в средней периферической зоне;
  • в макулярной области;
  • в парацентральной зоне.

Также существует смешанная форма заболевания, которая предполагает локализацию воспаления в центральной части глаз и на периферии.

Причины заболевания описаны врачом К. Штаргардтом в первой половине ХХ века. В честь него и названо данное заболевание. Патология отнесена к макулярной области и, по утверждению ученого, передается в пределах одной семьи по наследству. Обычно обозначается полиморфная офтальмоскопическая картина, носящая название “атрофия хориоидеи”,”бычий глаз”, “битая бронза”, и др.

Посредством позиционного клонирования был обозначен главный локус гена, который вызывает пигментный ретинит, наиболее ярко проявляющийся в фоторецепторах. В науке он получил название ABCR.

Глазная болезнь наследуется по аутосомно-доминантному типу. Для патологии характерна локализация мутированных генов в хромосомах 13q и 6ql4.

Генетическая основа не находится в зависимости от половой принадлежности.

По последним исследованиям врачей-генетиков, при доминантном типе передачи заболевания оно протекает несколько легче и не всегда приводит к слепоте. Большинство клеток рецепторов продолжают функционировать.

У таких пациентов патология протекает с минимумом симптомов. У заболевших сохраняется работоспособность и возможность вождения транспортных средств.

Как развивается болезнь Штаргардта? Причины дегенерации макулярных клеток кроются в недостатке энергии. Дефект гена провоцирует выработку неполноценного белка, который передает молекулы АТФ через клеточную мембрану желтого пятна центральной части сетчатки глаза. В ней сфокусировано изображение графики и цвета.

Симптоматика патологии

Каковы особенности людей с болезнью Штаргардта? При развитии заболевания не отмечается патологии в других внутренних органах. Процесс затрагивает только глаза. Болезнь начинается с потери остроты зрения. Впоследствии симптоматика нарастает, и появляются грубые нарушения восприятия цвета во всем воспринимаемом зрением спектральном диапазоне.

Дегенеративные изменения глазного дна проявляются в следующих показателях:

  • в обоих глаза отмечаются пигментированные точки круглой формы;
  • возникают лишенные пигментации локальные участки;
  • наблюдается атрофический процесс в пигментном эпителии сетчатки.

Такие процессы могут протекать в совокупности с возникновением беловато-желтых пятен. По мере прогрессирования заболевания в пигментном эпителии сетчатки выявляется повышенное накопление липофусцин-подобного вещества.

У всех пациентов, пораженных данной патологией, выявляются абсолютные или частичные центральные скотомы, которые обладают различной величиной, обусловленной распространенностью процесса.

При желтопятнистой форме поле зрения у больного человека может оставаться в пределах нормы, но центральное зрение заметно снижается.

У большинства заболевших людей, которые подверглись обследованию, было отмечено нарушение восприятия цвета по типу дейтеранопии, красно-зеленой дисхромазии. При желтопятнистом дистрофическом процессе цветовое зрение может быть и вовсе не затронуто.

При дистрофии Штаргардта подвергается изменению частота пространственной чувствительности контраста (в переделах 6 — 10 º со значительным понижением в области средних пространственных частот и полным отсутствием в области высоких частот). Синдром получил название “паттерн колбочковой дистрофии”.

Симптоматика включает волнистое видение предметов, слепые пятна, размытость, нарушение цвета и трудность адаптации при наличии тусклой освещенности.

Диагностирование заболевания

В результате проведения исследований на генетическом уровне выявляются доказательства того, что глазная болезнь Штаргардта определяется аллельными нарушениями локуса ABCR.

Диагностирование болезни начинается с изучения состояния глазного дна. Проводится флюоресцентная ангиография сосудов сетчатки, а также электрофизиологическое обследование. В этом случае требуется определение степени поражения. Это дает возможность обозначить ряд индикаторов заболевания, в том числе гиперфлюоресцирующие очаги и флюоресценцию диска зрительного нерва.

Так как заболевания имеет наследственную природу, то самым точным способом его определения станет диагностика на уровне ДНК, которая способна выявить наследственные мономоногенные заболевания.

Дифференцированная диагностика

Болезнь Штаргардта следует разграничивать с колбочко-палочковым, колбочковым, и палочко-колбочковым дистрофическим процессом, доминантной прогрессирующей фовеальной дистрофией, ювенильным ретиношизисом, макулярной дистрофией вителлиформной.

Также дифференцированная диагностика показана в случае наличия токсикоза при беременности, приобретенного по причине лекарственной дистрофии (в частности, при хлороквиновой ретинопатии).

Можно ли излечить болезнь Штаргардта?

Этиологической терапии не существует. Как устраняется болезнь Штаргардта? Лечение вспомогательного характера предполагает применение парабульбарных инъекций таурина и антиоксидантов, введение средств, расширяющих сосуды (пентоксифиллин, никотиновая кислота), а также стероидов.

Проводится лечение витаминами, которые способствуют укреплению стенок сосудов и улучшению кровообращения. Обычно применяются витамины группы В, А, С, Е.

Показано проведение физиотерапевтических процедур. Среди них следует выделить электрофорез с применением лекарственных средств, а также стимуляцию сетчатки глаз посредством лазера.

Применяется ревасуляризация сетчатки посредством пересадки с зону желтого пятна волокон мышц.

Ранее офтальмологи всего мира полагали, что заболевание не поддается лечению. Вышеописанная терапия помогала лишь незначительно задержать прогрессирование патологии, но ни в коем случае не предотвратить его.

Как правило, лечение не спасало людей от полной потери зрения. Требовалась разработка иной методики, которая способствовала бы восстановлению поврежденных глазных структур.

Инновационная методика терапии

Существует ли на данный момент эффективная методика устранения такой патологии, как болезнь Штаргардта? Как лечить серьезный недуг? Способ был предложен в 2009 году доктором Александром Дмитриевичем Ромащенко, который является руководителем центра офтальмологии “ОН Клиник” (г. Санкт-Петербург, ул. Марата, дом 69, корпус В). Им был усовершенствован вариант терапии недуга, основанный на тканевом клеточном лечении.

Основу терапии составляет применение стволовых клеток жировой ткани заболевшего человека. Терапевтический метод был разработан ранее ученым В.П. Филатовым. Благодаря инновационной технологии пациентам предоставляется возможность восстановления утраченного зрения и обеспечивается полноценная жизнь.

Доктором А. Д. Ромащенко был зарегистрирован комплекс технологий в области биомедицины и запатентованы следующие способы лечения стволовыми клетками:

  • комбинированный метод устранения влажной формы заболевания;
  • комплексный метод паитогенетического терапии центральной и тапеторетинальной дистрофии.

В какой клинике проводится лечение?

Лечением сложнейшего заболевания занимается офтальмологический центр «Он Клиник». Центр находится в таком городе, как Санкт-Петербург. Лечить болезнь Штаргардта можно только в этом центре, так как он является единственным в России, где применяется подобная технология.

Безопасна ли терапия стволовыми клетками?

Специалисты могут с уверенностью подтвердить, что терапия по технологии, разработанной А. Д. Ромащенко, абсолютно безопасна. Для терапии применяются клетки пациента, что исключает возможность их отторжения или развития других отрицательных последствий.

Заключение

Болезнь Штарградта дебютирует в раннем возрасте и быстро приводит к абсолютной потере зрения. В очень редких случаях, при наследовании по доминантному типу, зрение падает медленными темпами. Пациентам рекомендуется посещение офтальмолога, прием витаминов и ношение солнцезащитных очков. Самым эффективным способом устранения патологии считается терапия посредством стволовых клеток.

Источник: https://FB.ru/article/297674/bolezn-shtargardta-opisanie-prichinyi-simptomyi-i-osobennosti-lecheniya

Болезнь Штаргардта

Болезнь глаз штаргардта лечение

Болезнь Штаргардта – наследственное заболевание сетчатки, которое проявляется дистрофическими изменениями ее макулярной зоны и приводит к потере центрального зрения. Дебют заболевания приходится на детский или юношеский возраст. У пациентов отмечаются центральные скотомы и нарушения цветового зрения.

Прогрессирование болезни Штаргардта приводит к полной слепоте. Диагностика проводится с помощью офтальмоскопии, флуоресцентной ангиографии и ЭФИ сетчатки.

Для лечения применяется инъекционная терапия (витамины, антиоксиданты, ангиопротекторы), физиотерапия, проводятся реваскуляризирующие операции, разрабатывается методика аутологичной тканевой терапии.

Другое название болезни Штаргардта – ювенильная макулярная дегенерация – отражает суть заболевания: оно начинается в юном (ювенильном) возрасте и характеризуется поражением макулы – рецепторного аппарата зрительного анализатора.

Заболевание описал немецкий офтальмолог Карл Штаргардт в начале ХХ века как врожденное поражение макулярной области глаза, которое передавалось по наследству в одной семье. Типичные офтальмоскопические признаки болезни Штаргардта полиморфны: «атрофия хориоидеи», «бычий глаз», «битая (кованая) бронза».

Патогенетическое название патологии – «желтопятнистая абиотрофия сетчатки» – отражает изменения в области глазного дна.

В 1997 году генетики обнаружили мутацию гена АВСR, вызывающую нарушение выработки белка, который должен переносить энергию фоторецепторным клеткам. Неполноценность переносчика АТФ приводит к гибели фоторецепторов сетчатки глаз. Различные виды наследственно обусловленной макулярной дистрофии встречаются в 50% случаев патологии глаз.

Из них болезнь Штаргардта составляет около 7%. Нозологическая форма диагностируется с частотой 1:10000 и характеризуется прогрессирующим течением. Двусторонняя патология глаз начинается в молодом возрасте (от 6 до 21 года) и приводит к тяжелым последствиям, вплоть до полной потери зрения.

Заболевание имеет социальную значимость, потому что приводит к инвалидности в молодом возрасте.

Болезнь Штаргардта

Наследование не зависит от половой принадлежности пациента и родителей.

Патология передается преимущественно по аутосомно-рецессивному типу, то есть наследование патологии не связано с полом (аутосомное – связано с неполовыми хромосомами) и не всегда передается будущему поколению (рецессивный путь наследования).

По последним данным врачей-генетиков, патология гена может передаваться и по доминантному типу. При доминантном типе наследования дефектов гена – контролера синтеза белка-транспортера АТФ – заболевание протекает легче и нечасто приводит к инвалидности.

Большинство рецепторных клеток макулы (верхушки) желтого пятна глазного дна функционируют. У пациентов с доминантным типом наследования болезнь протекает с минимумом проявлений. Больные сохраняют работоспособность и могут даже водить автотранспорт.

Основная причина дегенерации клеток макулы заключается в том, что они страдают от дефицита энергии.

Дефект гена приводит к синтезу неполноценного белка, транспортирующего молекулы АТФ через мембрану клеток желтого пятна – центра сетчатки глаза, в котором фокусируется графическое и цветное изображение. В области желтого пятна нет кровеносных сосудов.

Питание клеток-колбочек осуществляется за счет белков-переносчиков АТФ из близлежащей сосудистой оболочки (хориоидеи). Белки переносят через мембрану внутрь клеток-колбочек молекулы АТФ.

В нормальных условиях родопсин фоторецепторов поглощает фотон света, трансформируясь в транс-ретиналь и опсин. Затем транс-ретиналь под действием энергии АТФ, которую приносят белки-переносчики, превращается в ретиналь, который соединяется с опсином.

Так восстанавливается родопсин. При наследственной мутации гена образуется неполноценный белок-переносчик. В результате нарушается восстановление родопсина и скапливается транс-ретиналь.

Он превращается в липофусцин и оказывает прямое токсическое действие на клетки-колбочки.

Виды заболевания зависят от распространенности зоны поражения желтого пятна. В офтальмологии различают следующие формы болезни Штаргардта: центральную, перицентральную, центропериферическую (смешанную).

При центральной форме поражаются клетки в центре желтого пятна. Это выражается в выпадении центрального зрения. У больного появляется центральная скотома (от гр. «скотос» – темнота). Выпадает из поля зрения центральная зона.

Больной видит изображение с темным пятном в точке фиксации взгляда.

Перицентральная форма характеризуется появлением скотомы в стороне от точки фиксации. Человек способен фокусировать взгляд, но отмечает выпадения в одной из сторон от центра поля зрения в виде полумесяца.

Со временем скотома приобретает вид темного кольца. Центропериферическая форма начинается с центра и стремительно распространяется к периферии. Темное пятно разрастается и полностью перекрывает поле зрения.

Проявления заболевания начинаются в возрасте 6-7 лет. У всех пациентов, независимо от типа наследования, наблюдаются центральные скотомы.

При благоприятном течении скотомы относительные: пациент видит яркие предметы с четкими контурами и не различает объекты со слабой цветовой гаммой.

У многих больных отмечается нарушение цветового зрения по типу красно-зеленой дисхромазии, при которой человек видит светло-зеленый цвет как темно-красный. В то же время, некоторые пациенты не отмечают изменения восприятия цветной гаммы.

В начальной фазе заболевания не изменяются границы периферического зрения, при прогрессировании центральные скотомы расширяются, что приводит к полной слепоте.

Одновременно с появлением выпадения центрального зрения уменьшается его острота. В завершающей стадии болезни Штаргардта зрительный нерв атрофируется. Человек полностью теряет зрение.

Не наблюдается изменений других органов, как в начальной, так и в терминальной стадии заболевания.

Заболевание начинается в детском возрасте – это один из главных признаков для дифференциальной диагностики. С помощью офтальмоскопии обнаруживается широкое кольцо пониженной пигментации, которое окружает темный центр. Вокруг бледного кольца отмечается следующее кольцо гиперпигментированных клеток.

Картина напоминает «бычий глаз» или «кованую бронзу». Фовеолярный рефлекс отрицательный. Макулярное возвышение не определяется. При осмотре желтого пятна отмечаются желтовато-белые пятна разной величины и конфигурации.

Со временем границы включений размываются, пятна приобретают серый оттенок либо полностью исчезают.

Во время проведения периметрии при болезни Штангардта отмечаются положительные или отрицательные (пациент их не ощущает) центральные скотомы. При центральной форме заболевания развивается красно-зеленая дейтеранопия.

Для периферической формы не характерно нарушение цветового восприятия.

Пространственная контрастная чувствительность изменяется по всему диапазону: отсутствует в области высоких частот (в центральном участке до 6-10 градусов) и снижается в области средних частот.

В начальной стадии заболевания отмечается снижение показателей макулярной электрографии при центральной форме дистрофии. При дальнейшем прогрессировании электрические потенциалы не регистрируются.

При расположении дистрофии по средней периферической зоне в начальной стадии отмечается нормальная электрография и электроокулография. Затем значения колбочковых и палочковых компонентов элетроретинографии снижаются до субнормальрных.

Заболевание протекает бессимптомно – без нарушения остроты зрения и восприятия цвета. Границы поля зрения находятся в пределах нормы. Незначительно снижена темновая адаптация.

С помощью флуоресцентной ангиографии на фоне «бычьего глаза» не обнаруживаются зоны гипофлуоресценции, просматриваются капилляры, «молчащая» или «темная» сосудистая оболочка.

В зонах атрофии заметны гиперфлуоресцирующие участки клеток пигментного эпителия сетчатки. Гистологическое исследование в центральной зоне глазного дна определяет повышенное количество пигмента – липофусцина.

Отмечается комбинация гипертрофированных и атрофированных клеток пигментного эпителия.

Молекулярно-генетический анализ позволяет заметить мутацию гена до начала проявлений болезни. Чтобы обнаружить замену нуклеотидов, проводится ПЦР в режиме реального времени при использовании нескольких ДНК-зондов – «молекулярных маяков».

Дифференциальная диагностика болезни Штаргардта осуществляется с приобретенными лекарственными дистрофиями, пятнами сетчатки Кандори, семейными друзами, ювенильным ретиношизисом, доминантной прогрессирующей фовеальной, колбочковой, колбочно-палочковой и палочко-колбочковой дистрофией.

Этиологического лечения нет. В качестве общего вспомогательного лечения применяются парабульбарные инъекций таурина и антиоксидантов, введение сосудорасширяющих средств (пентоксифиллин, никотиновая кислота), стероидных препаратов. Проводится витаминотерапия для укрепления сосудов и улучшения кровоснабжения (вит. группы В, А, С, Е).

Показаны физиотерапевтические методы лечения: лекарственный электрофорез, ультразвук, лазерстимуляция сетчатки. Применяется методика реваскуляризации сетчатки путем трансплантации в зону желтого пятна пучка мышечных волокон.

Разрабатывается патогенетическая регенерационная офтальмологическая технология аутологичной тканевой терапии с помощью стволовых клеток жировой ткани пациента.

Болезнь Штаргардта начинается в раннем возрасте и быстро приводит к инвалидности по зрению. В редких случаях, при доминантном типе наследования, зрение падает медленно. Пациентам рекомендуется наблюдение офтальмолога, прием витаминных комплексов и ношение солнцезащитных очков.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/genetic/Stargardt

Формы болезни Штаргардта

Различают следующие формы болезни Штаргардта:

  • Центральная. Повреждение затрагивает клетки, которые находятся в центральной области желтого пятна. В результате у пациента наблюдаются проблемы с центральным зрением. Если человек с такой патологией рассматривает объект, который находится перед ним, то видит только большое темное пятно.
  • Перицентральная. При такой форме поражаются клетки вне точки фиксации взгляда. Недееспособные клетки могут быть обнаружены в любой области периферии желтого пятна. В результате пациент не может воспринимать объект полностью – одна его часть выпадает из поля зрения, и напоминает черный месяц. Со временем патология развивается, и вместо черного полумесяца человек видит центральную часть предмета в черном кругу.
  • Смешанная. Сначала поражаются клетки в центре желтого пятна, а потом дегенерация распространяется в сторону. В конечном итоге пациент теряет зрение.

Чаще всего заболевание обнаруживается в возрасте от 6 до 8 лет, но риск развития недуга сохраняется до 20 лет. В более позднем возрасте болезнь не проявляется.

Причины болезни Штаргардта

Это наследственное, или генетическое заболевание, которое не зависит от пола родителей.

В большинстве случаев болезнь Штаргардта передается по аутосомно-рецессивному типу, но зафиксированы случаи, когда патология передавалась по доминантному типу.

Во втором случае болезнь протекала намного легче, и не всегда приводила к инвалидности. Пациенты с доминантным типом наследования имеют меньше проявлений и сохраняют работоспособность.

Рецессивный путь наследования не зависит от полового признака. При таком типе наследования болезнь развивается быстро и не всегда передается детям.

Симптомы болезни Штаргардта

Первые Симптомы болезни Штаргардта чаще всего возникают в шестилетнем или семилетнем возрасте. Ребенок жалуется на то, что вместо предмета он видит черное пятно, которое мешает рассмотреть предмет.

Если рассматривать восприятие цвета, то оно может измениться. Также, объекты более яркого и насыщенного цвета увидеть легче, чем серые, черные или белые.

Небольшое пятнышко со временем увеличивается в размерах, и приводит к разрушению зрительного нерва и полной слепоте.

В большинстве случаев возникает нарушение цветового зрения. Светло-зеленый цвет воспринимается как красный.

Один из симптомов болезни Штаргардта называется «паттерн колбочковой дистрофии». Наблюдаются проблемы с пространственной чувствительностью контраста. Объекты воспринимаются как размытые, волнистые. Нарушается цветовое восприятие и при тусклом освещении пациенту трудно адаптироваться.

Диагностика болезни Штаргардта

Этот недуг считается очень редким, и не каждый офтальмолог встречается с таким случаем заболевания в своей практике. Для постановки точного диагноза необходимо провести комплексное исследование.

Диагностика болезни Штаргардта включает следующие способы:

  • Офтальмоскопия. Врач исследует глазное дно, сетчатку и кровеносные сосуды.
  • Визометрия. Измеряется острота зрения с помощью специальной таблицы с буквами или знаками.
  • Тонометрия. Измеряется давление внутри глаза.
  • Исследуется восприятие цвета с помощью таблиц Рабкина.
  • Электроокулография. Вовремя исследования регистрируется постоянный потенциал глаз. Для этой цели на область нижнего века с обеих сторон закрепляются особые электроды. Такой способ диагностики позволяет исследовать фоторецепторы и выявить патологические изменения в пигменте сетчатки.
  • Периметрия. Проверяется периферическое зрение пациента.
  • Кампиметрия. Определяется центральное поле зрения.
  • Рефрактометрия. Оценивается оптическая сила зрительного аппарата.
  • Электроретинография. Проверяется функциональное состояние сетчатки глаза.
  • ОКТ. Оптическая когерентная томография дает возможность установить патологии зрительного нерва или сетчатки.
  • Электрофизиологическое исследование. Этот метод позволяет оценить состояние коры головного мозга, зрительного нерва и функциональность сетчатки.
  • Флюоресцентная ангиография. Во время исследования изучается состояние сосудов, питающих сетчатку.

Пациент обращается к врачу после первых симптомов, а именно появления темных пятен перед глазами. Во время осмотра офтальмолог выявляет на поверхности сетчатки пятно светлого оттенка с более темной точкой в центре. Поскольку это напоминает глаз быка, то именно так звучит народное название болезни Штаргардта.

В области пятна на ранних стадиях можно обнаружить небольшие пятна светло-белого или желтого оттенка. Со временем у пятен размываются границы, они могут совсем исчезать или приобретать серый оттенок.

Для того, чтобы точно диагностировать макулодистрофию Штаргардта, проводится молекулярно-генетическая экспертиза. Только это исследование может подтвердить или опровергнуть диагноз.

Лечение болезни Штаргардта

Макулодистрофия Штаргардта приводит к нарушениям органов зрения, а именно отмиранию зрительного нерва. Скорректировать зрение с помощью очков или линз невозможно.

Далеко не всегда человек с таким диагнозом быстро теряет зрение. Очень часто ребенок ведет полноценный образ жизни, и единственные проблемы могут возникать при передвижении в темноте.

Для того, чтобы замедлить процессы угасания зрительной функции, пациенту назначают:

  • капли с сосудорасширяющим эффектом;
  • препараты, улучшающие кровообращение;
  • гормональные растворы;
  • препараты, содержащие антиоксиданты;
  • аминокислоту таурин (инъекции);
  • витаминные препараты (чаще всего А, В, С, Е).

Также часто офтальмолог назначает следующие физиотерапевтические процедуры:

  • лазерная стимуляция сетчатки глаза;
  • электрофорез вместе с химическими препаратами.

Среди современных методик лечения болезни Штаргардта используется аутологичная тканевая терапия и реваскуляризация сетчатки.

Реваскуляризация сетчатки представляет собой установку мышечных волокон в зоне поражения. Такой прием позволяет сохранить зрение на более длительный период, поскольку зрительный нерв замещается. Но со временем пятно увеличивается, и избежать полной слепоты не получается.

Аутологичная тканевая терапия разработана В. П. Филатовым. Он считал, что лечение болезни должно происходить на клеточном уровне.

Суть метода в том, что из жировой ткани пациента получают стволовые клетки, которые применяют для лечения болезни.

В результате, разрушенные клетки сетчатки заменяются на здоровые, а риски отторжения сводится к нулю. Материал быстро приживается, и зрительная функция восстанавливается.

Аутологичная терапия не может дать стопроцентной гарантии восстановления зрительной функции, но на сегодняшний день этот способ считается самым лучшим. Он останавливает развитие болезни и восстанавливает зрение даже если больной практически ослеп.

Осложнения болезни Штаргардта

У каждого пациента болезнь Штаргардта протекает по-своему и имеет разную степень осложнений. Иногда она прогрессирует медленно и незаметно, а потом начинает резко развиваться. Патологии в других органах не наблюдается.

Болезнь начинает проявляться в возрасте шести или семи лет. В начале болезни у пациента границы периферического зрения остаются в норме. Со временем центральная скотома прогрессирует, и расширяются границы зрения, что в результате приводит к полной слепоте.

Вместе с увеличением темного пятна перед глазами, падает острота зрения. На последней стадии атрофируется зрительный нерв, и наступает полная слепота.

Если наследование произошло по доминантному типу, то острота зрения снижается очень медленно, позволяя сохранить работоспособность длительное время.

В качестве профилактических мер рекомендуется ношение солнцезащитных очков, регулярное посещение глазного врача, а также прием витаминов. Наиболее результативный метод борьбы с заболеванием – использование стволовых клеток.

Источник: https://oftalmologiya.info/zabolevaniya-glaz/246-bolezn-shtargardta.html

Лечение болезни Штаргардта: невозможное стало возможным

Болезнь глаз штаргардта лечение

С Михаилом разговаривать приятно: он умный и начитанный, имеет множество увлечений, а о главном – автогонках – может рассказывать часами. Интеллигентное лицо – очки его украшают. Спокойный, уверенный в себе молодой человек 18 лет от роду. И тем страннее слушать то, что он говорит.

Дистрофия Штаргардта: дорога к слепоте

«Зрение у меня всегда было не очень. Я с детства наблюдался у офтальмолога. Относился к этому спокойно, очки мне не мешали. А в 16 лет начал замечать, что в темноте вижу всё хуже и хуже. К тому же стали выпадать некоторые участки зрения, буквально: здесь вижу, здесь не вижу. Честно говоря, испугался.

Точку поставил визит в военкомат. Медицинская комиссия вынесла вердикт: «абиотрофия сетчатки».

Дальнейшее обследование добавило переживаний. Диагноз звучал как приговор: желтопятнистая дистрофия сетчатки, она же макулодистрофия Штаргардта. Сказали: генетика, и сделать ничего нельзя, заболевание не лечится                                 

Дома с родителями мы перевернул весь Интернет, через знакомых получили консультации нескольких профессоров-офтальмологов, нашли выходы на клиники в Изаиле, Германии, США… Везде, где мы думали, медицина может всё, нам сказали, что надежды на благополучный исход лечения нет.

Вариантов, кроме слепоты, у меня не было.»

«Абиотрофия Штаргардта – это довольно распространённое генетическое заболевание. По статистике она встречается у одного из 20 000 человек. Таким образом, только в России около 7 000 больных, которые по его причине теряют или уже потеряли зрение.

Желтопятнистое глазное дно, другое название этого синдрома, проявляется обычно как раз в подростковом и раннем юношеском возрасте – с 12 до 16 лет. Потеря зрения обычно идет очень резко – в случае Михаила процесс занял всего полгода.

В «УникаМед» Михаил попал в 18 лет, то есть через полтора года после постановки ему диагноза. К этому моменту он практически ничего не видел в темноте, наблюдались скотомы – выпадение участков зрения.

Без коррекции правый глаз видел 20%, левый — 15%. После коррекции оптикой правый глаз — 65%, левый — 55%.

Динамика развития процесса позволяла предположить полную потерю зрения уже к 20 годам».

Дегенерация Штаргардта – не приговор

То, о чём Миша рассказывает дальше, похоже на чудо.

«Мы продолжали искать, и на сайте «УникаМед» прочитали, что синдром Штаргардта они лечат! Поверить было сложно, но мы поехали в Москву.

Уже после первого сеанса регенеративной терапии я стал лучше видеть в темноте, зрение улучшилось. Ощущения такие, будто кто-то наконец помыл грязное лобовое стекло, закрывавшее обзор. Фантастика!

Всего я пока прошел три сеанса – сейчас у меня перерыв. Через 6 месяцев нужно будет пройти еще одну процедуру. Кстати, к автоспорту, в том числе к ночным заездам я уже вернулся!»

«Никаких чудес и никакой фантастики в случае Михаила, конечно же, нет.

Если совсем коротко, то в основе регенеративной терапии – уникальный клеточный аутологичный трансплантат, который стимулирует обновление сетчатки (приставка «ауто» обозначает трансплантат, клетки для которого берутся у самого человека и ему же пересаживаются).

Применение метода показывает положительный эффект практически у всех пациентов. Расширяется поле зрения, улучшается его острота. И если заболевание не является генетическим или сильно запущенным, мы всегда наблюдаем значительное  улучшение остроты и качества зрения.

Сложные заболевания, как у Михаила, перестают прогрессировать. Состояние сетчатки и ее питание улучшается – соответственно, значительно улучшается и зрительная функция.

В случае Михаила через три месяца после первого сеанса регенеративной терапии скотомы исчезли, показатели зрения изменились таким образом:

Без оптики:  правый глаз — 30%, левый — 25%

С подобранной оптикой: правый глаз — 85%, левый — 75%.

Сейчас, после трех сеансов лечения, Михаил пока не нуждается в дальнейшей терапии, но через 6-8 месяцев он должен снова приехать на осмотр: каким бы волшебным ни казался метод, перепрограммировать гены никто пока не научился, и для поддержания результата лечение нужно периодически повторять.»

Случай Михаила далеко не единичен: к нам в «УникаМед» обращаются люди, от которых отказались другие клиники. И даже на стадии невидения многие из них благодаря регенеративной терапии восстанавливают зрение.

Как проходит процедура

Для выполнения регенеративной терапии не требуется пребывания в стационаре. Пересадка клеточного материала выполняется амбулаторно в течение одного дня: пациент проводит в клинике 10-12 часов.

Но то, что со стороны кажется чудом, на самом деле – результат кропотливой работы.

Изготовление трансплантанта начинается с забора костного мозга. Потом его специальным образом подготавливают. Процедура подготовки клеток очень сложная. Она требует специального оборудования, одновременного участия в процессе нескольких классных специалистов по клеточной биологии и точного последовательного выполнения ряда операций.

Полученный материал по особой технологии вводится пациенту в зависимости от его заболевания и состояния органов зрения.

Вечером, после осмотра офтальмологом, вас выписывают домой до следующей процедуры. Интервал между процедурами определяется индивидуально, но их эффект имеет накопительный характер. И если между первой, второй и третьей процедурой требуется, допустим, три месяца, то между третьей и четвертой может пройти уже полгода. И так далее.

Между процедурами лечение болезни Штаргардта требует регулярного динамического наблюдения офтальмолога, чтобы вовремя «перехватить» возможные потери зрения.

Разумеется, получить эффект легче при лечении заболевания на самой ранней стадии, не дожидаясь потери зрения, полной или частичной. Если замечаете, что зрение становится хуже (особенно в темноте или в сумерках), если сузилось поле зрения, если цвета стали казаться вам менее яркими – найдите время показаться офтальмологу.

Неизлечимых заболеваний становится все меньше – и в клинике «УникаМед» у нас для этого есть все возможности. Регенеративная терапия показывает положительные результаты не только у пациентов с заболеванием Штаргардта, но и в лечении атрофии зрительного нерва, макулодистрофии разной природы, других форм дистрофии сетчатки глаза.

Позвоните и запишитесь на прием по телефону  +7 (495) 215-18-19 в Москве.

Источник: http://UnikaMed.ru/ils/bolezn-shtargardta.html

Из-за чего возникает болезнь Штаргардта и как она лечится?. Доставка контактных линз и очков по Москве и России

Болезнь глаз штаргардта лечение

Болезнь Штаргардта — это очень редкая офтальмопатология, которая выявляется у 1-го человека из 20 тысяч. Вылечить ее в настоящее время не представляется возможным. Рано или поздно она приводит к слепоте. Есть лишь способы замедлить патологический процесс. Узнаем, из-за чего он возникает и как проявляется.

Развивается это опасное заболевание в детском возрасте. Первые признаки его возникают в 8-10 лет. Поэтому еще его называют ювенальной макулярной дегенерацией. Она представляет собой абиотрофию сетчатки — наследственное заболевание, приводящее к дистрофическим изменениям в макуле, что вызывает ухудшение центрального зрения, а впоследствии — необратимую слепоту.

Патологию впервые описал врач-офтальмолог Карл Штаргардт. Он охарактеризовал ее как дистрофическое заболевание макулы — центральной области глаза, или желтого пятна. Также он установил, что недуг передается по наследству, а потому — врожденный. При этом дети больного человека не всегда наследуют данную болезнь. Внешние факторы практически не влияют на ее развитие.

В 1997 году была обнаружена мутация гена АВСR, в результате чего нарушается выработка белка, связанного с работой фоторецепторов, которые находятся в сетчатке. Он переносит энергию клеткам с рецепторами. Из-за недостаточной выработки этого белка клетки сетчатой оболочки гибнут.

Макулярная дистрофия внутренней оболочки глаза, обусловленная наследственностью, встречается в 50% случаев. Абиотрофия, или ювенальная макулодегенерация, составляет 7% из них.

Диагностика болезни

Скотомы, нарушения цветового зрения — это признаки, которые бывают при различных глазных заболеваниях — катаракте, отслойке сетчатки и др. Чтобы поставить диагноз «Болезнь Штаргардта», назначается много диагностических процедур. В их числе стандартные офтальмологические:

  • визометрия;

  • тонометрия;

  • рефрактометрия;

  • тест на цветовое зрение по таблицам Рабкина;

  • периметрия;

  • офтальмоскопия.

Также применяются специальные методы, позволяющие получить более точные данные:

  • электроокулография — процедура, которая дает возможность оценить состояние фоторецепторов сетчатки;

  • электроретинография — изучение функций внутренней оболочки глаза;

  • кампиметрия — измерение центрального зрения;

  • ЭФИ (электрофизиологическое исследование) глаз — диагностический метод, позволяющий оценить функции сетчатой оболочки, зрительного нерва и состояние коры головного мозга;

  • флюоресцентная ангиография — изучение сосудов посредством введения в кровеносную систему светящегося раствора;

  • оптическая когерентная томография — процедура, применяемая для обнаружения патологий зрительного нерва и сетчатки.

Все эти методы позволяют выявить патологию, определить ее вид, характер повреждения сетчатки, скорость развития патологического процесса. После этого назначается лечение. Его можно рассматривать и как профилактику снижения зрения. Остановить прогрессирование патологии невозможно.

Болезнь Штаргардта: лечение

Этиологической терапии не существует. Офтальмопатология является наследственной. Ученые выявили мутацию гена, способы его передачи, но воздействовать на этот механизм не представляется возможным. Также нельзя скорректировать ухудшение зрения с помощью очков/контактных линз.

Все лечебно-профилактические мероприятия направлены на замедление прогрессирования патологии. Врачи пытаются отсрочить момент, когда больной полностью утратит зрительные функции. Немного улучшить состояние пациента помогают:

  • антиоксидантные препараты;

  • гормональные растворы;

  • сосудосуживающие глазные капли;

  • уколы аминокислоты таурин;

  • витаминные комплексы, особенно с содержанием витаминов А, В, С, Е;

  • средства, улучшающие кровообращение.

Больным рекомендуется соблюдать диету с ограниченным потреблением ретинола — витамина А. Также рекомендуется носить солнцезащитные очки, защищающие от солнечного ультрафиолета. Все эти меры не помогут остановить болезнь. Однако лучше использовать все возможные средства.

Применяются и другие способы лечения болезни Штаргардта:

  • реваскуляризация сетчатки;

  • тканевая терапия.

Первый метод предполагает установку мышечных волокон в пораженную дистрофией макулу. На определенное время это позволяет сохранить зрительные функции. Но с годами темное пятно расширяется, поэтому избежать слепоты не получается.

Аутологичная терапия — это одна из самых современных методик лечения, предусматривающая использование стволовых клеток, которые берутся непосредственно из жировой ткани пациента. Терапия абсолютно безопасна для пациента, так как осложнениями не сопровождается.

Она основана на замене разрушенных клеток новыми. Существует риск их отторжения, но он минимален в связи с тем, что применяется не донорские клетки, а ткани самого больного. На какое-то время удается восстановить утраченное зрения.

Такая терапия не дает 100-процентного результата, но пока она является максимально эффективной, так как позволяет временно восстановить остроту зрения даже при сильном его ухудшении.

В конечном итоге болезнь заканчивается для больного инвалидностью. Обычно ему присваивают вторую группу.

Источник: https://www.ochkov.net/informaciya/stati/chto-takoe-bolezn-shtargardta.htm

Умный доктор
Добавить комментарий